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原发性皮肤淀粉样变病是怎么引起
补充说明：原发性皮肤淀粉样变病是怎么引起
2020-12-03 15:31
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周艳 副主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：擅长于老年内科疾病，尤其对急性冠脉综合征、高血压病危象、恶性心律失常、急性心力衰竭等心血管急危重症的抢救。
提问
原发性皮肤淀粉样变病可能是由皮肤损伤、日晒、慢性炎症等引起的。
1.皮肤损伤
皮肤受到反复或长期的轻微创伤可能导致局部免疫反应增强，从而促进淀粉样蛋白沉积于表皮。患者应避免搔抓、摩擦等可能加重皮肤损伤的行为。可使用温和无刺激性的护肤品，如含有甘油或尿素成分的产品，以保持皮肤湿润。
2.日晒
长时间暴露在阳光下会增加紫外线对皮肤的伤害，导致黑色素细胞产生过多的黑色素颗粒，进而引发皮肤淀粉样变病。防晒是预防日晒所致皮肤淀粉样变病的重要手段。建议患者每天涂抹SPF值高于30的防晒霜，并定期补涂。
3.慢性炎症
慢性炎症可能会激活皮肤中的某些细胞因子，这些因子可以诱导淀粉样蛋白的合成和沉积，从而诱发皮肤淀粉样变病。抗组胺药如西替利嗪或氯雷他定可用于缓解由慢性炎症引起的瘙痒症状，同时配合外用激素类药物如氢化可的松乳膏，有助于减轻皮肤炎症。
皮肤淀粉样变病的诊断通常需要进行组织活检，以确定是否存在淀粉样蛋白沉积。此外，患者应注意保持良好的生活习惯，避免过度的日晒和机械性刺激，以减少病情进展的风险。
2021-03-17 09:32
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
常见检查：
就诊科室：内科
