发病时间：不清楚
急性间歇性卟啉症是什么病
补充说明：急性间歇性卟啉症是什么病
2020-11-15 16:02
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周艳 副主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：擅长于老年内科疾病，尤其对急性冠脉综合征、高血压病危象、恶性心律失常、急性心力衰竭等心血管急危重症的抢救。
提问
急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见，且最重的一种 。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸和卟胆原产生过多在体内蓄积所致。临床特征是腹部绞痛、顽固性的便秘、精神障碍，以及尿中排泄大量的ALA及卟胆原。本病是一种常染色体显性遗传疾病，女性多于男性，多在二十到四十岁之间发病。它的治疗首先就是去除诱因，避免应用可以增加酶的活性的药物，比如磺胺类，氯喹以及雌激素等。对于腹痛难忍的可以给于氯丙嗪，可以缓解精神症状。高铁血红素可以降低卟胆原的水平，有效缓解症状。
2021-04-06 10:26
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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