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严重运动神经元病是什么病
补充说明：严重运动神经元病是什么病
2020-10-22 17:06
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王志强 主治医师 七煤集团总医院 三甲
擅长：内科常见病的诊治，脑血管造影，血管内支架的
提问
严重运动神经元病，是以肌肉无力和萎缩为突出表现的慢性进行性神经系统的疾病。主要的表现是一侧或双侧的手指不灵活、无力。随着时间的延长，可能出现手部小肌肉萎缩。双手可能呈鹰爪形，萎缩逐渐往上延伸到前臂、上臂。有的患者随着时间的延长，可能会出现发音不清、声音嘶哑，以及饮水呛咳等症状。
2020-10-26 11:24
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
