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肺泡蛋白质沉积症是什么病
补充说明：肺泡蛋白质沉积症是什么病
a******W 2020-10-14 09:24
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朱黎明 主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：擅长慢阻肺、哮喘、呼吸疑难罕见病的诊治、康复与科研。
提问
肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样的物质为特点的肺部弥漫性的疾病，又称为肺泡磷脂沉着症。是一种原因不明以及发病机理不是特别清楚的罕见慢性的肺部疾病。由于肺泡腔和气道内有大量的磷脂蛋白，导致肺的通气和换气功能都受到严重的影响，所以呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。另外，肺泡蛋白沉积症的病人，还可以出现咳嗽、咳痰、发热、胸痛。如果这种病发生在婴幼儿，还会出现生长发育落后。一般这种病是根据病史、临床表现和胸片，或者CT、支气管镜、做肺活检及病理检查来明确诊断。一旦明确诊断以后，支气管镜肺泡灌洗术是目前证实唯一有效的治疗方法。
2020-10-14 19:02
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呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
症状起因：根据主要的发病机理，可将呼吸困难分为下列五种类型： 一.肺源性呼吸困难：由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式： 1) 吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷—三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。 2) 呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。 3) 混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。 二.心源性呼吸困难：常见于左心功能不全所致心源性肺水肿，其临床特点： 1) 患者有严重的心脏病史。 2) 呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。 3) 肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。 4) X线检查：心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。 三.中毒性呼吸困难：各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中 枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。 四.血源性呼吸困难：重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。 五.神经精神性与肌病性呼吸困难：重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难;另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
常见检查：
就诊科室：呼吸、心血管内科
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