发病时间:不清楚
川崎病恢复期
补充说明:川崎病恢复期
c***7 2004-09-21 16:44
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川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等,多发于4岁以下婴幼儿,近年来发病率呈逐年上升趋势.川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13~20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。 血液变化 白细胞增多,核左移,轻度贫血。血小板常增高,甚至可达1.2×1012/L。血沉增快。C反应蛋白阳性,抗O试验不升高。α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST活性增高。
支持疗法 给以充分的营养和水分。病情严重者可少量多次输血浆。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶Q.
川崎病有办法医治,也可以完全治愈,只不过要早做诊断及时治疗,这样既能减轻症状,又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病,在大剂量应用免疫球蛋白的同时,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,还可以起到消炎作用。疗程要长,至少要用2~3个月,后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成,则一直要用到病变消失为止。
抗高凝疗法 为预防冠状动脉栓塞需用阿司匹林30mg/kg.d-50mg/kg.d,分3次口服,热退后减量至3-5mg/kg.d,直到症状消失,血小板数恢复正常停药。疗程至少持续2个月,同时可加用维生素E20-30mg/kg.d和潘生丁3-5mg/kg.d,若有冠状动脉病变者,阿司匹林3-5mg/kg.d维持,直至冠状动脉内径恢复正常。
丙种球蛋白 早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率,应尽可能早应用,最好在病程10天内应用,400mg/kg.d×5天或1g/kg.d×2天。
本病应长期随访,一般半年至1年。有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图1次,直至病愈。
以上意见仅供参考。
2004-09-21 19:06
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川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,所以引起人们的重视。近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。
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