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双肺间质纤维化严重吗
补充说明：双肺间质纤维化严重吗
a******W 2020-07-14 14:46
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精选回答(1)
卢丹丹 主治医师 长春市中心医院 三甲
擅长：肺部感染性疾病，支气管哮喘，慢性阻塞性肺疾病，肺心病等呼吸系统常见疾病的诊断及治疗。
提问
双肺间质纤维化是呼吸科的一种严重疾病。早期症状并不是很严重，后期可能出现非常严重的呼吸衰竭，随着病情的逐渐发展，呼吸衰竭也会渐渐变得严重。如果能发现肺间质纤维化的病因，并积极治疗，多数患者可实现长期生存。然而，大多数患者发现时已经过晚，对于特发性肺纤维化，中位生存时间约为2-3年。
2020-08-05 18:09
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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