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高草酸尿症怎么治疗?

发病时间:不清楚

高草酸尿症怎么治疗?

补充说明:高草酸尿症怎么治疗?

2021-10-16 10:02

高草酸尿 氢氯噻嗪 结石

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裴姝文 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:尿毒症的治疗。动静脉造瘘术

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限制高钙高草酸的饮食,应该严格低钙饮食。药物治疗可以用噻嗪类利尿药,常用氢,它可以促进远端肾小管重吸收钙,使尿钙恢复正常。疗程是六周,成人可以长期服用。另外也可以口服亚磷酸盐。若是形成了泌尿系统的结石,应该按照泌尿系统结石的治疗方法常规进行,同时要防止感染。

2023-01-13 16:30

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高草酸尿

原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病,有两种临床类型,即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症,均属常染色体隐性遗传。

  • 症状起因:病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150—650mg。②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。

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