首页> 儿科> 小儿内科> 小儿肝豆状核变性> 什么症状可以确诊肝豆?

精选回答(1)

张勇刚 副主任医师 内蒙古自治区肿瘤医院 三甲

擅长:胃肠肿瘤,肝胆胰肿瘤,疝气,阑尾炎

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肝豆是一种与遗传因素具有相关性的疾病。该病临床主要表现为肝脏及基底节的损害,儿童多表现为学习记忆力下降、注意力不集中、上课时兴奋、愚钝表情、流口水等多种表现。角膜色素环是本病的重要特征,出现率可达95%以上。孩子出现上述症状的话,需要及时去医院就诊,确诊的话尽快治疗的。

2019-10-19 20:15

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医生回答(1)

郝雨欣 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起的肝脏出现硬化和脑变性疾病。常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主。目前并无有效的治愈方法,关键在于早发现,早期控制饮食,预防并发症的发生,需要注意低铜饮食,每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。药物方面主要是使用D-青霉胺、依地酸二钠钙等药物。建议低铜高蛋白饮食。

2019-10-16 03:58

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疾病百科

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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