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什么是氨基酸代谢？
补充说明：什么是氨基酸代谢？
2019-10-14 20:39
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任冬梅 副主任医师 解放军第九六零医院 三甲
擅长：糖尿病，甲亢，甲减，骨质疏松，痛风，高脂血症，高血压，冠心病，脑梗塞。
提问
人体摄入蛋白质后，在体内水解生成氨基酸，氨基酸在体内代谢过程即为氨基酸代谢，其主要有三种途径，1、直接合成组织蛋白、酶和激素。2、通过氨基转换作用形成人体的必需氨基酸。3、通过脱氨基作用形成含氮部分和不含氮的部分，其中含氮部分在肝脏中转化成尿素排出体外。不含氮部分又有两条代谢途径，一是氧化分解成二氧化碳和水，释放能量。二是转化成糖和脂肪，储存能量。
2019-10-14 21:05
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
