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婴儿免疫缺陷慢性肉芽肿是什么病
补充说明：婴儿免疫缺陷慢性肉芽肿是什么病
2019-10-14 10:22
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刘芳 副主任医师 东部战区总医院 三甲
擅长：痤疮，足癣，脱发，性病，系统性红斑狼疮，过敏性皮炎，湿疹
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婴儿免疫缺陷慢性肉芽肿是一种免疫缺陷病。
免疫缺陷病是由于免疫系统发育不全或遭受损害所导致的一种疾病，主要表现为免疫力低下，患者容易受到各种细菌、病毒等病原体的感染，严重者还可能会出现恶性肿瘤。如果婴儿患有免疫缺陷病，可能会出现反复发作的感染，还可能会伴有发热、贫血等症状，婴儿免疫缺陷慢性肉芽肿一般是指先天性免疫缺陷病，是一种免疫缺陷病。
如果婴儿患有免疫缺陷病，家长应及时带婴儿去医院就诊，可在医生指导下使用转移因子口服溶液、胸腺肽肠溶片等药物来治疗。家长平时应给婴儿做好护理工作，注意保暖，避免受凉。
2023-07-22 04:28
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
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免疫缺陷慢性肉芽肿属于先天性的疾病，是以皮肤、肺以及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷而导致的疾病，多数病人是男性，属于X连锁隐性遗传，少数属于是常染色体隐性遗传，发病的原因主要就是细菌等异物进入人体时最初的防御机制是非特异性的免疫，在正常情况下，吞噬细胞受到生理性刺激后细胞内的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶复合物可以将分子进行转移，但如果有这种免疫缺陷，那么就有可能会导致出现异常，一般情况下，主要是见于金黄色葡萄球菌以及白色念球菌、克雷伯杆菌、大肠杆菌感染以后有可能会出现慢性肉芽肿病。在临床表现上，一般幼年发病特点是皮肤、肺、淋巴结反复发生感染，导致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，比如金黄色葡萄球菌大肠埃希菌，有可能会表现为化脓性的淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎，表现为慢性皮炎，肝脓肿以及骨髓炎，胃壁局限性的肉芽肿可以导致胃窦部狭窄。
诊断主要是依据患者的表现，再结合基因层面的诊断才能够确认。
2019-10-14 10:34
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胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
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免疫缺陷慢性肉芽肿属于先天性的疾病，是以皮肤、肺以及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷而导致的疾病，多数病人是男性，属于X连锁隐性遗传，少数属于是常染色体隐性遗传，发病的因素主要就是细菌等异物进入人体时最初的防御机制是非特异性的免疫。
2019-10-14 11:07
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肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞，呈限局性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。分为感染性肉芽肿和异物性肉芽肿。
症状起因：1、类肿瘤学说类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相，无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道，至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，故极似恶性肿瘤之转移，部分病人放射治疗可获痊愈，符合肿瘤学说。2、变态反应或自身免疫在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗，症状缓解时则消失。免疫荧光试验，发现肾小球甚底膜有C3和lgG，电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物，环免疫复合物升高;皆为自身免疫性疾病。3、细菌病毒感染学说新近研究发现，在采取肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内，均找到细菌和病毒小体，故认为与细菌病毒感染有关。
就诊科室：普外科
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