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马凡氏综合症有哪些症状表现？
补充说明：马凡氏综合症有哪些症状表现？
a******W 2019-09-24 16:50
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医生回答(1)
赵德开 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿。蜘蛛指/趾样改变。头长、面窄、凸腭。胸、脊椎畸形改变。主动脉根部扩张。主动脉瓣关闭不全。二尖瓣脱垂征象。晶状体脱位或半脱位，双眼距过宽或过窄、下颌长。齿列不齐、缺智齿。视网膜剥离、虹膜震颤、白内障、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼。其他心血管畸形。
2019-10-21 18:38
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简介：凸腭是马方综合征中头颅骨病变的临床表现。
症状起因：病因：本病呈常染色体显性遗传，Dietz等(1991)通过家族的连锁分析，将本病基因定位于15q15～q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。Abraham等(1982)提出，主动脉弹性蛋白有异常，桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰残基相应增加，是该病的主要改变。病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。
就诊科室：普外科
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1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
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