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法洛四联症愈后好吗？
补充说明：法洛四联症愈后好吗？
a******W 2019-09-14 20:44
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何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
法乐氏四联症是常见的先心病之一，只要肺动脉发育不是很差，适时手术治疗的成功率很高，远期效果也非常好，生活质量与普通孩子一样，一般主张早期手术以减少继发性病理改变，如果孩子紫绀不是很明显，饮食和生长发育良好，可以在1-2岁手术；如果孩子紫绀很明显，饮食差生长发育不良，体重不增。
2019-09-14 20:57
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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