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法洛四联症婴儿症状？
补充说明：法洛四联症婴儿症状？
2019-09-12 09:38
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王林中 主任医师 鄂州市中心医院 三甲
擅长：在儿科常见病，多发病的诊断和治疗，如小儿贫血，重症肺炎，肾病综合征，慢性腹泻，出疹性疾病、性早熟等等，以及危重症的抢救等方面，积累了较为丰富的经验。
提问
法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作、蹲踞。发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。蹲踞：为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。做好备孕工作，积极预防感染，认真定时产检，可以有效预防先天性心脏畸形。
2019-09-12 10:25
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
