发病时间：不清楚
血小板增高
补充说明：血小板增高
a*******5 2009-08-06 21:21
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范增军 邢台人民医院 三甲
擅长：外科
提问
原发性的血小板增多症是属于一种难治性的骨髓增殖性疾病，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板增多，伴出血及血栓形成，脾大。
羟基脲是一种骨髓抑制药，有一定疗效，但有引起继发性白血病的危险，目前已很少用。干扰素对本病也有效，但一停药就会复。建议用中药治疗。
搞清血小板增高的原因,如是骨髓增殖性疾病:慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、原发性血小板增多症。可用些抑制骨髓的药：羟基脲、白消安等。但一定要把病因搞清，这些药不能盲目的吃。
原发性血小板增多症 (出血性血小板增多症)
疾病介绍：
是一种骨髓增生性疾病。其特征为骨髓原核细胞过度增生，血小板数量有持续性明显的增多，功能也不正常，临床表现为出血倾向或血栓形成。发病率不高，以40岁以上多见。
发病机理：
病因不明，可能由于多能干细胞异常，导致原核细胞增殖及血小板增多，血小板的寿命大多数正常。在血小板的内在缺陷中包括血小板内5-羟色胺减少，血小板粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低等可能是导致出血的原因。因血小板过多，活化的血小板也产生血栓素，引起血小板聚集及释放，可形成微血管内血栓。部分病人凝血机制的异常，毛细血管脆性增加。
临床症状：
本病起病缓慢，表现不一。轻度头晕、乏力；重者可有出血和血栓形成。出血常为自发性，有反复发作，胃肠道出血常见，也可有齿龈出血和鼻衄、血尿，皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。肢体血管栓塞引起手足麻木、疼痛，甚至坏疽。80%有中度脾肿大，但肝较脾肿大多见。
诊 断：
对原因不明的血小板增多、计数持续在80万/立方毫米以上，骨髓中原核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等考虑此病。本症应与继发性血小板增多症鉴别。
辅助检验：
血象：血小板计数多在100-300万/立方毫米之间，最高多达2000万/立方毫米。白细胞可正常或增高（多在1-3万/立方毫米），以中性分叶核粒细胞为主。
骨髓象：有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
凝血象：出血时间及凝血酶原消耗试验不正常，凝血酶原时间延长、凝血活酶生成障碍，血小板粘膜功能及肾上腺素，ADP诱导的聚集功能均降低。
治 疗：
1、骨髓抑制性药物，马利兰为常用、安全、有效的药物。开始4-6mg/d。也可用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。
2、放射性核素磷（32P）。
3、干扰素：α-干扰素：3-5mu/d。
4、其他：潘生丁、阿司匹林、消炎痛，也可采用血小板分离置换术。禁忌切脾。 发热的病人因为体液丧失比较多，造成血液粘稠度增高，故血小板可能增多，正常的是10万-30万/cm3.建议你观察宝宝的体温情况，2-3天热褪后复查血常规，血小板降至正常就没问题了。
另外有一种疾病叫做川崎病，主要症状是发热，一般可持续5-7天，早期血小板会增高，它的后果是造成冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，比较严重。如果你家宝宝长时间热不褪，应该警惕此疾病，到大医院去查一下川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。根据1993年心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。
合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。(四)肠道假性阻塞。(五)无菌性脑膜炎。(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。
川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。
在治疗方面：如果没有引起心脏血管的并发症，川崎病并不会造成任何的后遗症，因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症，尤其是冠状动脉病变。
目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为，急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白，相对于只单独使用阿斯匹林，可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林，来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常，持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林，直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样，须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内，诊断确定是川崎病，立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上，则效果通常很差，甚至没有效果。在治疗期间，心脏超音波的追踪检查是非常重要的。心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关，特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的脑病变和肝脏病变，甚至导致病患死亡。故近来在小儿科医界，多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林。但对于川崎病的预防治疗，阿斯匹林的使用是必须的，使用方法大多采低剂量。因使用的剂量非常地低，几乎不会引发任何特殊的并发症。但无论如何，川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时，则需停止使用阿斯匹林1~2周，而以另一抗血小板药物暂时取代。川崎病的药物治疗除了阿斯匹林外，为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞，可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物。
发烧，家长不可放松警惕，以为只是一般的感冒，自己随便给孩子吃些药就会好。
2009-08-06 21:26
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血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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