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糖原累积症没有药物?

发病时间:不清楚

糖原累积症没有药物?

补充说明:糖原累积症没有药物?

a******W 2019-09-06 20:14

糖原累积症 消瘦 饥饿感 低血糖 酸中毒 高尿酸血症 疲劳 葡萄糖 染色体异常 血糖

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精选回答(1)

付颖瑜 三甲

擅长:营养科主任,内分泌科副主任医师,具有扎实的理论基础与技术,对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病,尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治,有丰富的临床实践经验。

提问

你好,上述疾病是少见的一组常染色体相关性的隐性遗传性疾病。具体的发病原因考虑和常染色体异常有一定的关系。一般要进行长期节制饮食,并注意适当的运动调节血糖缓解症状,必要时根据出现的一些临床症状对症口服一些药物进行治疗。并注意规律饮食,少量多餐,低脂低蛋白饮食最好戒酒。

2019-09-07 15:05

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医生回答(1)

李同全 主治医师 三甲

提问

因为糖原累积症分为很多种类型,其中Ⅰ型,应该注意防止低血糖和酸中毒以及感染的情况,还有就是用药物治疗高尿酸血症。Ⅱ型现在并没有有效的治疗方法,Ⅲ型患者可以少量多餐,高蛋白的饮食限制脂肪和总热量,再就是Ⅴ型,Ⅴ型要避免劳动和疲劳和剧烈运动锻炼,运动以前可以预备葡萄糖。

2019-09-06 21:05

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疾病百科

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

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