发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿注意事项？
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿注意事项？
a******W 2019-09-06 19:28
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精选回答(1)
杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
提问
阵发性睡眠，性血红蛋白尿，是获得性造血干细胞，基因突变所导致的红细胞膜缺陷性溶血病，临床上主要表现为贫血，呈缓慢发生或者逐渐加重，主要症状会出现虚弱，全身没有力气，头晕等。平时应该注意避免感染，以及血栓形成和出血，平时应该避免感冒，最好是别吃辛辣刺激性食物，不能饮酒。
2019-09-08 05:41
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医生回答(1)
石珊珊 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
对于阵发性睡眠性血红蛋白尿，需要注意如果病人在急性发作期，应注意活动肢体，密切注意有无血栓及栓塞的发生。在平时的日常生活中应注意避寒保暖，调畅情志。避免感受外邪、如过劳、禁用可诱发这种疾病发作的药物，并少食或勿食酸性食物。
2019-09-06 20:10
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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