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原发性高草酸尿症3型怎么治疗预防？
补充说明：原发性高草酸尿症3型怎么治疗预防？
2019-09-06 18:10
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精选回答(1)
牛艳林 主治医师 新乡市中心医院 三甲
擅长：血尿、蛋白尿、慢性肾炎、尿毒症、尿路感染、血液透析、腹膜透析、高血压、糖尿病、痛风
提问
血液透析和肾移植原发性高草酸尿合并肾衰竭时血液透析能去除血液中过高的草酸盐，但这种作用是暂时的，且不能有效的预防和预防组织中的草酸钙晶体的进一步沉积。曾有少数病例做肾移植治疗，结果是除了免疫学上的排异作用外，在移植肾上由出现草酸钙晶体的沉积，随后出现肾钙化和无功能。
2019-09-08 16:22
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赵德开 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
所谓原发性高草酸尿症共分三型，都是基因变异导致肝脏产生草酸代谢增加，跟饮食和生活习惯及焦虑无关，但原发型十分少见，特发高草酸尿症更多见。你的24小时尿高危因素分析里草酸轻微升高，但枸橼酸降低十分明显。最常见的草酸钙结石高危险因素就是低枸橼酸、高草酸、高钙。
2019-09-06 18:34
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原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病，有两种临床类型，即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症，均属常染色体隐性遗传。
症状起因：病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏，导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg，其主要来源是内生性的，约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径，其中之一是氧化为草酸，草酸盐为其最终代谢产物，后者由尿液排出。①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症，由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸：乙醛酸醛并酶，使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内，继之草酸和经基乙酸生成增加，尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多，每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上，部分患者可达150—650mg。②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症，由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏，抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸，后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外，D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶，因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻，促使草酸生成和排泄增多。
就诊科室：肾
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