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新生儿凝血功能障碍

发病时间:不清楚

新生儿凝血功能障碍

补充说明:新生儿凝血功能障碍

a******W 2019-09-03 04:04

凝血功能障碍 血友病 出血性疾病 创伤 出血倾向 出血

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精选回答(1)

张爱民 三甲

擅长:新生儿各种疾病,儿童呼吸系统疾病的诊治及儿童危重疑难杂症的诊治

提问

新生儿凝血功能障碍应考虑血友病的可能性,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其常见特征是。活化凝血活酶产生障碍、凝血时间延长、创伤后出血倾向轻微、无明显创伤的重症患者自发爆发,出血是该病的主要表现,出现并且一定要及时到医院进行治疗。

2019-09-03 04:14

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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