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卟啉症患者能活多久?
补充说明:卟啉症患者能活多久?
a******W 2019-08-30 00:01
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医生回答(1)
卟啉症也称为血紫质病,这是一种遗传性疾病,由于参与血红素代谢的酶缺乏,导致了卟啉代谢障碍,病人出现了皮肤症状、神经系统症状、消化系统症状等一系列表现,卟啉症在临床上最常见的是迟发性皮肤卟啉症、红细胞生成性原卟啉症两大类型。这两种类型的卟啉症,目前都有一些比较有效的治疗方法,比如皮肤迟发性卟啉症,需要避免阳光照射,可以服用羟氯喹等药物治疗。而对于红细胞生成性原卟啉症,病人需要避免饮酒,同时可以服用胡萝卜素等药物治疗,一般情况下,只要日常生活注意,按时服药,病人的生存期并没有明显的区别。
2019-08-30 00:22
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整