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马凡氏综合症都很瘦吗?
补充说明:马凡氏综合症都很瘦吗?
a******W 2019-08-18 04:30
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传有家族史。这个疾病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合,受损即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积,唾液酸增多,透明质酸堆积,硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。其诊断标准为:骨骼系统,以下表现至少有4项。
2019-08-18 05:05
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