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马凡氏综合症都很瘦吗?

发病时间:不清楚

马凡氏综合症都很瘦吗?

补充说明:马凡氏综合症都很瘦吗?

a******W 2019-08-18 04:30

马凡氏综合症 马凡氏综合征 综合征 蜘蛛指 缺陷 硫酸软骨素 骨骼

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何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲

擅长:普外科常规疾病的诊治,能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术,尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。

提问

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传有家族史。这个疾病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合,受损即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积,唾液酸增多,透明质酸堆积,硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。其诊断标准为:骨骼系统,以下表现至少有4项。

2019-08-18 05:05

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马凡氏综合征 (蜘蛛指)

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

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