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马凡氏综合症都很瘦吗？
补充说明：马凡氏综合症都很瘦吗？
a******W 2019-08-18 04:30
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何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传有家族史。这个疾病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合，受损即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积，唾液酸增多，透明质酸堆积，硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。其诊断标准为：骨骼系统，以下表现至少有4项。
2019-08-18 05:05
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
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