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马凡氏患者四肢怎样?

发病时间:不清楚

马凡氏患者四肢怎样?

补充说明:马凡氏患者四肢怎样?

a******W 2019-08-17 15:48

马凡氏综合症 马方综合征 手指 心脏 主动脉瘤 眼睛

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精选回答(1)

何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲

擅长:普外科常规疾病的诊治,能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术,尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。

提问

也称之为马方综合征,属于一类常染色体显性遗传的遗传性结缔组织疾病。该疾病的特征是四肢、手指和脚趾细长不对称,明显超过平均身高,伴有心血管系统异常,尤其是心脏瓣膜异常和主动脉瘤。这种疾病也可能影响其他器官,包括肺、眼睛、硬脑膜、硬颚等。诊断这种疾病最简单的方法是超声心动图。

2019-08-17 16:26

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马方综合征 (马凡综合症)

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

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