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海绵状脑白质营养不良

发病时间:不清楚

海绵状脑白质营养不良

补充说明:海绵状脑白质营养不良

2019-08-14 17:25

脑白质营养不良 脱髓鞘 神经元 维生素E 神经 维生素C 神经损伤 睡眠

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精选回答(2)

闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等,以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等

提问

海绵状脑白质营养不良可以考虑采取基因治疗、抗氧化治疗、维生素E治疗等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗通过将正常基因导入患者体内来纠正异常基因。例如,利用腺相关病毒载体将正常基因导入受损细胞中。此方法旨在替换致病基因,恢复正常的生理功能。其原理是利用正常基因替代异常基因,从而阻止疾病进展。适用于遗传性疾病的治疗,如某些类型的神经退行性疾病,包括海绵状脑白质营养不良。
2.抗氧化治疗
抗氧化治疗使用抗氧化剂如维生素C、维生素E等,以减少自由基损伤。常用口服补充剂形式。抗氧化剂可以清除体内的自由基,保护细胞免受氧化应激的影响。这有助于减缓疾病进程。适用于缓解由自由基引起的神经系统损伤,如海绵状脑白质营养不良。
3.维生素E
维生素E可以通过口服补充剂摄入,也可作为食物添加剂添加到食品中。维生素E是一种脂溶性抗氧化剂,能够防止自由基对细胞膜的破坏,保护神经元不受损害。适用于预防因自由基导致的神经损伤,对于一些轻度的海绵状脑白质营养不良可能有一定的辅助治疗效果。
针对海绵状脑白质营养不良,建议定期监测患者的病情变化,同时注意保持良好的生活习惯,如均衡饮食、适量运动和充足睡眠,以延缓疾病进展。

2023-07-27 04:23

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唐铠 主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲

擅长:擅长颅脑、脊髓肿瘤以及颅内动脉瘤、脑血管畸形等神经系统疾病的临床诊治。

提问

海绵状脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。

2019-08-14 17:55

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维生素E

维生素E(vitaminE)是生育酚(tocopherol,T)与三烯生育酚(Tocotrienol,T-3)的总称,是脂溶性维生素。为细胞膜上的重要组成成分。亦是细胞膜上的主要抗氧化剂。维生素E广泛存在于动植物食品中,动物性食品以da型为主,植物油的维生素E含量较多,与亚油酸等多烯脂肪酸含量相平行。维生素E为多烯脂肪酸的抗氧化剂,在细胞膜上与膜磷脂的多价不饱和脂肪酸(pol-yunsaturated fatty acid,PUFA)结合成复合物而稳定膜的结构,防止生物膜上PUFA和细胞中含硫基的酶受氧化剂的损害。当维生素E缺乏时红细胞膜上的PUFA易发生过氧化反应,使红细胞膜受损而产生溶血。

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