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小儿脑白质营养不良?

发病时间:不清楚

小儿脑白质营养不良?

补充说明:小儿脑白质营养不良?

2019-08-13 16:00

脑白质营养不良 骨髓移植 维生素A 视神经萎缩

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精选回答(1)

李振东 副主任医师 大同煤矿集团有限责任公司总医院 三甲

擅长:擅长眼科的常见病、多发病、疑难病的诊断及治疗等,对眼外伤、白内障、青光眼、屈光不正、眼底病变。 结膜炎、近视

提问

小儿脑白质营养不良是由于芳基硫酸脂酶A缺失,导致髓鞘形成不良,一般都是因染色体隐性遗传性的。治疗一般都是进行骨髓移植达到缓解病情的作用或根治病情。平时饮食应禁止并限制摄入富含维生素A的食物,生活上要保持良好的心态,配合医生的治疗。常见的病症主要有智力出现下降、语言消失、视神经萎缩等。

2019-08-13 16:27

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视神经萎缩

视神经萎缩(opticatrophy)不是一种单独的疾病,它是视神经各种病变及其髓鞘或视网膜神经节细胞及其轴突等的损害,致使神经纤维丧失、神经胶质增生的最终结局,为病理学通用的名词。一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。由于神经纤维的蜕变及萎缩,病人多有视功能的减退、视野的缩小。

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