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心肌致密化不全罕见吗？
补充说明：心肌致密化不全罕见吗？
2021-07-31 23:00
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梁宵 主治医师 哈尔滨医科大学附属第一医院 三甲
擅长：冠心病 高血压病 心律失常 心衰
提问
是的。心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，在早期胚胎心脏发育过程中，心内膜心肌的形态受到影响，导致发育中的肌小梁致密化不全，导致心室肌发育不良。病变涉及左心室和右心室，导致心室收缩和舒张功能障碍以及进行性心力衰竭。原因是先天性心肌发育不良引起的心室肌结构异常。
2022-09-13 10:32
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限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis，EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Loffler’s cardiomyopathy)。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。
