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血卟啉病能治好吗？
补充说明：血卟啉病能治好吗？
a******W 2019-07-31 22:52
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付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
血卟啉病，又是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉或者卟啉前体物质多度蓄积与分泌所引起的一类代谢性疾病。作为一组先天性疾病，目前还没有根治的办法，因此对于该病应该着重于预防。在卟啉病急性期的时候，若不及时进行治疗，病死率可以高达10%，随着岁数的增长，该病倾向于减轻，预后较好。
2019-07-31 23:26
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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