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枫糖尿症的表现？
补充说明：枫糖尿症的表现？
a******W 2019-07-31 17:08
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医生回答(1)
李同全 主治医师 三甲
提问
枫糖尿病是指线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶（BCKD）多酶复合体功能缺陷导致的支链氨基酸代谢障碍性疾病，属于一类常染色体隐性遗传疾病。治疗方法有：1.静滴或鼻胃管滴入特殊配制的无支链氨基酸的氨基酸液，静脉输注葡萄糖和电解质。2.静脉-静脉持续血透。3.静脉滴注补充维生素B1。4.静脉营养支持。5.肝移植。
2019-07-31 17:37
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维生素B1又称硫胺素或抗神经炎素。由嘧啶环和噻唑环结合而成的一种B族维生素。为白色结晶或结晶性粉末;有微弱的特臭，味苦，有引湿性，露置在空气中，易吸收水分。在碱性溶液中容易分解变质。酸碱度在3.5时可耐100摄氏度高温，酸碱大于5时易失效。遇光和热效价下降。故应置于遮光，凉处保存，不宜久贮。 在酸性溶液中很稳定，在碱性溶液中不稳定，易被氧化和受热破坏。 维生素B1主要存在于种子的外皮和胚芽中，如米糠和麸皮中含量很丰富，在酵母菌中含量也极丰富。瘦肉、白菜和芹菜中含量也较丰富。目前所用的维生素B1都化学合成的产品。在体内，维生素B1以辅酶形式参与糖的分解代谢，有保护神经系统的作用；还能促进肠胃蠕动，增加食欲。 维生素B1缺乏时，可纪起多种神经炎症，如脚气病菌。维生素B1缺乏所引起的多发性神经炎，患者的周围神经末梢有发炎和退化现象，并伴有四肢麻木、肌肉萎缩、心力衰竭、下肢水肿等症状。18～19世纪脚气病在中国、日本，尤其在东南亚一带广为流行，当时每年约有几十万人死于脚气病。中国古代医书中早有治疗脚气病的记载，中国名医孙思邈已知用谷皮治疗脚气病。在现代医学上，维生素B1制剂治疗脚气病和多种神经炎症有显著疗效。
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