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朴淋症是什么病?
补充说明:朴淋症是什么病?
a******W 2019-07-31 15:29
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郑湘宏 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长:中医呼吸如慢性咳嗽、过敏咳嗽、慢性阻塞性肺气肿,肺肿瘤等;消化道病如慢性胃炎,消化道溃疡,慢性结肠炎;老年病如高血压、高脂血症以及骨关节病如膝关节病、颈肩腰腿痛、骨质疏松症。
提问
卟啉病属于一类代谢性疾病,主要是由于血红素生物合成途径中,特定酶缺陷导致的中间产物的过度生成,蓄积和排泄。按疾病原因分为遗传性和获得性两种。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,卟啉病分为红细胞生成型血卟啉病与肝性血卟啉病。
2019-07-31 15:41
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
典型症状: 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查: 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
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