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肺囊肿会引起肺淋巴管肌瘤病吗？
补充说明：肺囊肿会引起肺淋巴管肌瘤病吗？
2019-07-30 04:44
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精选回答(1)
高恒岭 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：胃肠肝胆胰脾疾病、下肢静脉曲张、深静脉血栓，以及肠梗阻、阑尾炎、穿孔、胆囊炎、胆囊结石、胰腺炎等急腹症。
提问
肺囊肿会引起肺淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病是一种全身性疾病，其特点是平滑肌增生异常引起支气管、淋巴管和小血管阻塞逐渐发展。肺是最脆弱的，常表现为弥漫性间质性肺病，故LAM常称为肺淋巴管肌瘤病。本病主要发生在更年期妇女，常伴有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等临床表现。典型的胸部影像显示，两肺内均分布着薄壁囊肿。患者出现状况时，需要及时进行了解和治疗。
2019-07-30 05:18
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医生回答(1)
吴庆生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。至于肺间质平滑肌增生引起的肺囊肿形成及类似肺气肿变化原因尚不清楚，由于平滑肌压迫传导气道所致，另认为气道内平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效应是引起终末气腔扩张的主要原因。弹力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡，导致弹力纤维的变性可能是引起肺囊肿和肺气肿样变化的主要原因。
2019-07-30 05:42
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。
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