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肝窦状核变性怎么治疗?

发病时间:不清楚

肝窦状核变性怎么治疗?

补充说明:肝窦状核变性怎么治疗?

a******W 2019-07-28 03:38

变性 肝豆状核变性 肝硬化 脾大 青霉胺

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医生回答(1)

闵春水 主治医师 三甲

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肝豆状核变性是常染色体隐性遗传疾病,目前治疗主要以对症治疗为主,没有根治性的治疗方案,首先在日常生活中应当注意限制含铜食物的摄入,同时可以考虑应用驱铜药物和阻止铜吸收的药物前者药物主要包括青霉胺、二硫丙磺酸钠,后者主要是锌剂。

2019-07-28 04:08

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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