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新生儿枫糖尿病如何界定?

发病时间:不清楚

新生儿枫糖尿病如何界定?

补充说明:新生儿枫糖尿病如何界定?

2019-07-28 02:27

枫糖尿病 缺血缺氧性脑病 嗜睡 抽搐 昏迷 缺陷 性疾病 葡萄糖 血透

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精选回答(1)

曾海江 副主任医师 赣州市人民医院 三甲

擅长:儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、神经系统疾病。

提问

枫糖尿病是指线粒体基质内支链Α酮酸脱氢酶(Bckd)多酶复合体功能缺陷导致的支链氨基酸代谢障碍性疾病,属于一类常染色体隐性遗传疾病。治疗方法有:1.静滴或鼻胃管滴入特殊配制的无支链氨基酸的氨基酸液,静脉输注葡萄糖和电解质。2.静脉-静脉持续血透,注意休养。

2019-07-28 03:24

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缺血缺氧性脑病

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