发病时间:不清楚
什么是特发性含铁血黄素沉着症
补充说明:什么是特发性含铁血黄素沉着症
2009-08-04 22:47
特发性含铁血黄素沉着症 出血 特发性肺含铁血黄素沉着症 特发性肺褐色硬变综合征 毛细血管
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
特发性含铁血黄素沉着症是一种罕见病,是由于不明原因的毛细血管后静脉的血管性出血,导致含铁血黄素沉积在肺部和肝脏。
特发性含铁血黄素沉着症是一种少见病,通常发生在儿童和青少年,男性多于女性。该病的主要特征是肺部和肝脏的毛细血管后静脉的血管性出血,导致含铁血黄素在肺部和肝脏中积聚,从而形成含铁血黄素沉积症。患者可能会出现咳嗽、咯血、呼吸困难、腹痛、腹泻等症状。
建议患者在医生的指导下使用片、醋酸片等药物进行治疗。如果患者出现呼吸困难的症状,还可以通过吸氧的方式改善。
2023-07-25 03:17
举报你好,特发性肺含铁血黄素沉着症(为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。
2018-09-28 06:43
举报特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。
2009-08-04 22:49
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特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
多发人群:本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1
典型症状: 干咳 皮肤为金属颜色或石板灰色 皮肤苍白 乏力 低烧
临床检查: 干咳 皮肤为金属颜色或石板灰色 皮肤苍白 乏力 低烧
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
环孢素胶囊
1、已确认的适应症 1.1 移植 a. 器官移植 ─预防异体移植物的排斥反应,包括肾、肝、心、肺、心肺联合和胰移植。 ─治疗曾接受其它免疫抑制剂的患者所发生的移植物排斥反应。 b.骨髓移植 ─预防骨髓移植排斥反应。 ─预防和治疗GVHD。 1.2 非移植性适应症 诊断和决定处方本品者,应是具有应用免疫抑制剂,特别是环孢素经验的医师。 a. 内源性葡萄膜炎 ─活动性有致盲危险的中部或后部非感染性葡萄膜炎,而常规疗法无效或产生不可接受的不良反应者。 ─7-70岁肾功能正常的伴复发性视网膜炎的贝切特氏(Behcet's)葡萄膜炎患者。 b. 银屑病 交替疗法无效或不适用的严重病例。 c. 异位性皮炎 传统疗法无效或不适用的严重病例。 d. 类风湿性关节炎 2、其它可能用途 肾病综合征 ─特发性皮质激素依赖性和拮抗性肾病综合征(活检证实大多数病例为微小病变型肾病[MCD]或局灶性节段性肾小球硬化症[FSGS]),传统细胞抑制剂治疗无效、但至少尚存在50%以上的正常肾功能的患者。应用本品后,可缓解病情,或维持由其它药物包括皮质激素所产生的缓解作用,从而停用其它药物。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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