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酱油色尿是什么病?

发病时间:不清楚

酱油色尿是什么病?

补充说明:酱油色尿是什么病?

a******W 2019-07-27 23:35

酱油色尿 小便 酱油 血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 缺陷 溶血 雄激素

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王贞彪 主任医师 首都医科大学附属北京佑安医院 三甲

擅长:急慢性肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌等各种肝病、消化疾病、消化内镜的诊疗,在食管胃底静脉出血的硬化、套扎治疗方面经验丰富。

提问

如果小便呈酱油色多考虑是血红蛋白尿,一般常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿,属于一类后天性获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。建议去医院系统检查下,明确病因及时对症处理,如果是这种疾病要及时进行输血治疗雄激素治疗和补充铁剂,控制溶血发作。

2019-07-28 00:23

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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