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先天性肝内胆管发育不良存活率?

发病时间:不清楚

先天性肝内胆管发育不良存活率?

补充说明:先天性肝内胆管发育不良存活率?

a******W 2019-07-27 22:27

胆管 发育不良 先天性胆管扩张 胆管扩张 腹腔镜 胆管结石 手术 胆囊 结石 小儿动脉肝脏发育异常综合征 肝脏肿大 瘙痒 脊柱 智力发育迟缓 睾丸

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精选回答(1)

何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲

擅长:普外科常规疾病的诊治,能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术,尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。

提问

小儿动脉肝脏发育异常综合征最常见的病因就是先天性的肝内胆管发育不良,表现为肝脏肿大比较明显。显微镜下,大多数门管区是没有胆管的,可以看到发育不良的胆管,多无明显的管腔肝内的胆汁淤积为该病的主要特征,严重的患者可以出现瘙痒、前额明显,眼与鼻的距离增大,下颌比较小而尖,肺动脉瓣区可闻及收缩期的杂音,脊柱前弓是裂开的不融合,没有脊柱侧突,有不同程度的智力发育迟缓,有的孩子还可能会出现睾丸发育不良。

2019-07-27 23:14

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腹腔镜

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