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特发性腹膜后纤维化如何治疗?
补充说明：特发性腹膜后纤维化如何治疗?
a*******3 2009-07-31 13:40
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佩佳 中西医结合医院 三甲
擅长：内科
提问
一、糖皮质激素
早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。
二、外科手术
虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。
采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。有时游离输尿管可造成难以修复的损伤。这些困难常导致输尿管间置回肠、腰大肌修补、Boari瓣再植或肾脏自体移植等各种架桥手术方法的选择。
晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术（Stenting），其不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。
2009-07-31 13:56
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特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻，严重时可影响肾脏功能，导致尿毒症。
