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窦肝状核变性症状?

发病时间:不清楚

窦肝状核变性症状?

补充说明:窦肝状核变性症状?

a******W 2019-07-24 20:55

变性 疼痛 肝窦 肝硬化 精神 吞咽困难 震颤 青霉胺 肌肉震颤 肌强直 肌张力障碍 氯硝西泮 左旋多巴

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医生回答(2)

赵德开 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

肝窦变性主要是由铜代谢紊乱引起的肝硬化疾病,通常发生在青少年,发病年龄从5岁到35岁不等。如果不及时治疗,它会导致死亡。临床上主要分为肝型、脑型、混合型和其他类型。患者会出现精神症状,包括吞咽困难、运动迟缓、震颤、说话含糊不清、肢体不协调、情绪不稳定、反应迟缓等症状。

2019-07-24 21:45

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郑秀鹏 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

肝窦状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病。目前,治疗主要是对症治疗,没有根治方案。首先,应该注意限制日常生活中含铜食物的摄入。同时,可以考虑应用除铜药物和防止铜吸收的药物。前者主要包括青霉胺和二硫代丙酸钠,而后者主要是锌。其次,肌肉震颤、肌强直和肌张力障碍的对症治疗,常用药物包括氯硝西泮、左旋多巴等。

2019-07-24 21:16

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变性 (易性病)

变性是细胞或细胞间质的一系列形态学改变并伴有结构和功能的变化(功能下降),表现为细胞内或细胞间质中出现非生理性物质或生理性物质过度堆集。但我们通常生活中接触到的变性则多为第三种意思:即易性,通过外科手术方式使人的生殖器官发生改变,切除男性生殖器官移植女性生殖器官或是切除女性生殖器官移植男性生殖器官。通常想变性(易性)的人群往往患有易性病。易性病(transexuals)是性身份严重颠倒性疾病,患者通常在3岁时萌发,青春期心理逆变,持续地感受到自身生物学性别与心理性别之间的矛盾或不协调,深信自己是另一性别的人,强烈地要求改变自身的性解剖结构,为此要求作易性手术以达到信念,在易性要求得不到满足时,常因内心冲突而极度痛苦,甚至导致自残、自戕。

  • 多发人群:通常在3岁时萌发,青春期心理逆变

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