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Sturge-Weber综合征的病因是什么
补充说明：Sturge-Weber综合征的病因是什么
a*******2 2009-07-25 11:25
Sturge-Weber综合征 血管畸形 血管瘤 眼球 发育不良
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精选回答(1)
姚新太 主治医师 冠县粱堂医院
擅长：内科
提问
是一种常染色体显性遗传性疾病。主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生，并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。影像学表现常为血管瘤病的后遗症。
2009-07-25 11:31
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血管瘤(haemangioma)是由血管组织发生的肿瘤或血管畸形，其中80%属先天性的，属于良性，生长缓慢，很少恶变。血管瘤发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。血管瘤多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。
