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遗传性血管性水肿吃什么药
补充说明：遗传性血管性水肿吃什么药
a*******4 2009-07-24 12:47
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刘业娟 个人医院
擅长：消化内科
提问
【治疗措施】
1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。
2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。
3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、口服或静滴。
4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷湿敷。
6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌注，并可考虑气管切开。
7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C1脂酶抑制物的合成，从而防止发作。
2009-07-24 13:03
举报李金平 昌平中医院
擅长：心血管内科
提问
1.凝血酸1～3g/日分3次口服
2.抗组织胺药物如扑尔敏苯海拉明去氯羟嗪等
3.皮质激素可用强的松口服氢可的松静滴口服或静滴
4.输入正常人血浆可暂时补充C1脂酶抑制因子
5.局部冷湿敷
6.发生喉头水肿时立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg肌注并可考虑气管切开
7.同化激素如danazol去氢甲基睾丸素康力龙等可诱导C1脂酶抑制物的合成从而防止发作
(一)治疗
1.一般疗法
(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力
(2)预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触
2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷机体无法杀灭感染的细菌因此一旦发生感染应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗
3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染应用新鲜血浆可以纠正每次10～20ml/kg每周或每2周1次对严重感染的病例可输入调理蛋白通过加强对病菌的调理作用促进机体对病菌的识别吞噬和清除作用从而达到控制感染的目的
4.特殊疗法
(1)长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重或反复发生面口咽部症状的患者症状控制后用药剂量应予减少使用最小有效维持量
①雄激素：如司坦唑(康力龙)达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值达那唑(炔羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱对女性患者较为适用
②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)适用于发育期症状严重的儿童雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人抗纤溶剂不能纠正补体的异常但可控制肿胀的发生氨基己酸的用量在成人为8～10g/d大剂量使用可达15g/d有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用
(2)短期预防性治疗：主要用于接受外科手术尤其是口腔手术的患者若时间允许最好于术前使用雄激素1周或抗纤溶剂3天如无足够时间则可于术前输注新鲜冷冻血浆
(3)对症治疗
①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察必要时给予气管插管据报道应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功
②其他：急性腹痛可对症治疗多数肢体损害的病人无需紧急处理精神安慰对急慢性患者的治疗均有重要作用
2009-07-24 13:02
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遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
多发人群：成年早期
临床检查：血管造影 血清总补体 血清补体C4含量测定 血清补体C4
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
肠炎宁颗粒2克
清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻，细菌性痢疾，小儿消化不良。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
