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检查溶酶体糖原贮积病需要空腹吗?
补充说明:检查溶酶体糖原贮积病需要空腹吗?
2019-07-16 11:09
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检查溶酶体糖原贮积病需要做以下检查,空腹血糖测定。血液中总胆固醇和甘油三酯的测定。血乳酸测定,尿酸测定。胰腺高血糖试验。肝功能转氨酶的测定。根据患者情况,应选择骨x光检查、腹部b超、心电图和超声心动图。必要时对组织或器官进行病理活检。
2019-07-16 11:34
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogen disease),糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现,多数是糖原分解酶缺乏,糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏,表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织,主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉,大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
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