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丙酸血症能存活下来吗?

发病时间:不清楚

丙酸血症能存活下来吗?

补充说明:丙酸血症能存活下来吗?

a******W 2019-07-13 22:23

丙酸血症 常染色体隐性遗传病 血症 酮症酸中毒 甘氨酸 蛋氨酸 苏氨酸

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医生回答(1)

姚平霞 主治医师 三甲

擅长:全科

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儿童丙酸血症是一种常染色体隐性遗传病。由于缺乏丙酰辅酶a羧化酶,有机酸血症的特点是反复代谢酮症酸中毒、蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增加。这种疾病通常发生在摄入蛋白质后,尤其是富含支链氨基酸、蛋氨酸和苏氨酸的饮食。

2019-07-13 23:03

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甘氨酸

(Glycine)又名氨基乙酸,为非人体必需氨基酸。 名称缩写:Gly 甘氨酸是氨基酸系列中结构最为简单,人体非必需的一种氨基酸,在分子中同时具有酸性和碱性官能团,在水溶液中为强电解质,在强极性溶剂中溶解度较大,基本不溶于非极性溶剂,而且具有较高的沸点和熔点,通过水溶液酸碱性的调节可以使甘氨酸呈现不同的分子形态。

  • 注意事项: 检查前准备- 1.正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动,以早晨8~10时为高峰,午夜为低谷。抽血测定时,要避免食物消化吸收后的影响,应在清晨空腹采血为好。 检查时...

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