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肺淋巴管肌瘤如何确诊?
补充说明:肺淋巴管肌瘤如何确诊?
a******W 2019-07-13 14:12
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大多数病例是育龄妇女。 肺淋巴管肌瘤有以下特征,自发性气胸,乳糜胸(气胸和乳糜胸可反复发生);有些人有少量咯血,呼吸困难;低氧血症、阻塞性或混合通气功能障碍;HRCT显示两肺弥漫性囊性变化。可能出现肺外表现(肾和腹膜后改变);外科肺活检可以证实诊断。黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性是肺淋巴管肌瘤的诊断标志。
2019-07-13 15:07
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。
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