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闵阳华 主治医师 三甲

提问

α到1抗胰蛋白酶缺乏症是一种先天性代谢性疾病,由血液中缺乏抗胰蛋白酶成分α到1抗胰蛋白酶简称α到1到AT引起,由常染色体遗传。临床上常导致新生儿肝炎、肝硬化、肝癌和成人肺气肿。患者易患肝炎、胆汁淤积性黄疸、肝硬化、肝癌、肺气肿、上消化道出血或肝昏迷。低A1反转录酶是一种严重的疾病,它是由于血液中缺乏A1反转录酶,导致机体代谢异常,这通常是通过染色体遗传的。

2019-07-13 09:58

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抗胰蛋白酶缺乏症 (抗胰蛋白酶不足,抗胰蛋白酶缺乏)

自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。

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