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法乐氏四联症能活多久？
补充说明：法乐氏四联症能活多久？
2021-07-11 19:11
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许吉成 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：胃溃疡，消化道出血，肝硬化，胃肠道息肉，胰腺炎，结肠炎，溃疡性结肠炎，克罗恩病，慢性胃炎，胃肠道肿瘤，脂肪肝，肝功能异常
提问
法乐氏四联症能活多久不能一概而论。少数法洛四联症患者未经手术治疗可能存活40岁以上，但大多数儿童死亡病例已被调查。66%能活到1岁。49%能活到3岁。24%能活到10岁。20岁常见的死亡原因有脑血管意外，脑脓肿，充血性心力衰竭和细菌性心膜。炎症等,但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富则可延长生存期。
2022-09-13 10:55
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
