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氨基酸代谢病能活多久？
补充说明：氨基酸代谢病能活多久？
2019-07-11 17:09
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曾海江 副主任医师 赣州市人民医院 三甲
擅长：儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、神经系统疾病。
提问
根据个人情况而定。人体摄入蛋白质后，在体内水解产生氨基酸。氨基酸在体内的代谢过程就是氨基酸代谢。有三种主要方式:组织蛋白质、酶和激素的直接合成。通过氨基转化形成人体必需的氨基酸。通过脱氨形成含氮部分和不含氮部分，其中含氮部分在肝脏中转化为尿素并排出体外。
2019-07-11 17:57
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
