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原发性血小板增多是什么原因引起的
补充说明：原发性血小板增多是什么原因引起的
a******W 2023-01-10 14:35
血小板增多 骨髓增生 巨球蛋白血症 真性红细胞增多症 慢性粒细胞性白血病
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性血小板增多可能是由骨髓增生异常、巨球蛋白血症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、骨髓纤维化等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.骨髓增生异常
骨髓增生异常是一种造血干细胞克隆性疾病，由于造血功能障碍导致血小板异常增高。患者可在医生指导下使用甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等药物进行治疗。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是浆细胞恶性增殖的一种血液系统肿瘤，可引起单克隆免疫球蛋白过度合成和累积。这种免疫球蛋白分子结构异常可能导致血小板黏附和活化增加，进而促进其增生。临床上常采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等化学药物进行化疗。
3.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种以无效性红细胞生成为特征的骨髓增生性疾病，此时骨髓内压力增大，压迫造血微环境，影响其他系造血祖细胞的增殖分化，继而出现血小板数量代偿性升高。对于真性红细胞增多症，通常需要通过静脉放血的方式来进行缓解。
4.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是由造血干细胞恶性克隆增殖所致，当白血病细胞大量增生时，可能会抑制正常造血功能，从而出现血小板增多的现象。CML的一线靶向药物包括甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等，能够有效控制病情发展。
5.骨髓纤维化
骨髓纤维化是指骨髓中结缔组织异常增生，替代了正常的造血组织，导致造血功能受损，引起全血细胞减少，但以巨核细胞增生为主时，会出现血小板增多的情况。患者可以遵医嘱服用羟基脲片、芦可替尼胶囊等药物进行改善，也可以通过异基因造血干细胞移植等方式进行治疗。
针对原发性血小板增多的情况，建议定期监测血小板计数，避免高危活动导致出血风险。必要时，应进行骨髓穿刺、活检以及JAK2突变检测等进一步评估。
2024-05-05 01:13
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
