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瑞氏综合症是什么
补充说明：瑞氏综合症是什么
a******W 2023-01-04 14:44
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
瑞氏综合症是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于溶酶体功能障碍导致神经细胞和肝脏细胞损伤。
瑞氏综合症是由于携带半乳糖血症基因的个体同时存在丙酮酸尿症基因突变所致。由于缺乏半乳糖激酶和葡萄糖磷酸化酶，半乳糖不能被分解，导致其在体内积累并损害神经系统和肝脏细胞。瑞氏综合症的症状包括呕吐、意识障碍、共济失调等神经系统症状以及肝肿大、黄疸等肝脏受损表现。
针对瑞氏综合症的常规检查项目可能包括脑脊液分析、血液生化检测、头颅MRI成像等。此外，还可以通过基因检测来确认是否存在半乳糖血症和丙酮酸尿症的基因突变。瑞氏综合症目前没有特效治疗方法，主要以对症支持为主。对于特定病例，遵医嘱使用维生素B6可能有所帮助，但需密切监测病情变化。
患者应保持良好的营养状态，避免高半胱氨酸食物摄入过多，如蛋类、奶制品等，以减少半乳糖的负荷。
2024-02-10 17:23
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瑞氏综合症（ReyeSyndrome），是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。
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固肠止泻，健脾温肾。用于因脾肾阳虚所致的慢性腹泻，腹痛，肢体倦怠，神疲懒言，形寒肢冷，食少，腰膝酸软；肠易激综合症（腹泻型）见上述症候者。
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本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于：1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病；2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞，如食管狭窄；3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期；4.营养不良病人的手术前喂养；5.本品能用于糖尿病病人。
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