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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

凝血障碍可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、血小板功能抑制剂、骨髓移植和血友病患者特异性凝血因子替代治疗等方法进行治疗。
1.血小板输注
通过静脉注射健康人的血小板来提升患者的凝血能力,适用于遗传性或获得性凝血功能异常。主要用于治疗血小板减少症、血小板无力症等导致的出血性疾病。
2.凝血因子替代疗法
补充缺乏的凝血因子以纠正凝血障碍,如使用新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。用于遗传性凝血因子缺乏,如血友病。可迅速提高血液中缺失凝血因子水平。
3.血小板功能抑制剂
通过干扰血小板活化及黏附途径来预防血栓形成,例如阿司匹林、氯吡格雷。对于存在活动性出血但需抗血小板治疗者,短期应用可能有益。
4.骨髓移植
将健康的造血干细胞植入患者体内重建其正常的造血和免疫功能,可用于多种原因引起的凝血障碍。重度再生障碍性贫血、范科尼贫血等可能导致凝血障碍的疾病时,可以考虑使用骨髓移植。
5.血友病患者特异性凝血因子替代治疗
针对血友病患者特定的凝血因子缺乏而设计的产品,提供个体化的凝血支持。主要针对血友病A和B等单基因遗传性凝血因子缺乏的情况。
在凝血障碍的情况下,应避免任何可能导致出血的活动或行为,如剧烈运动或进行需要特殊保护的活动。同时,保持良好的口腔卫生,定期检查和处理龋齿或其他口腔问题也很重要,以减少出血风险。

2024-03-02 08:02

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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