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脂质肉芽肿病能活多久

发病时间:不清楚

脂质肉芽肿病能活多久

补充说明:脂质肉芽肿病能活多久

a******W 2022-10-28 15:08

肉芽肿 免疫缺陷病 反复感染

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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

脂质肉芽肿病的预后与病情活动性及患者对治疗的反应有关。关键是要定期监测病情变化,及时调整治疗方案以控制病情。
脂质肉芽肿病是一种罕见的遗传性免疫缺陷病,其特征是全身多处出现脂质沉积形成的肉芽肿,伴有反复感染。若患者无并发症发生,且病情进展缓慢,及时发现并接受治疗,患者的预期寿命可能接近正常人。然而,如果病情进展迅速,出现严重的感染或器官功能衰竭,可能会缩短患者的寿命。
脂质肉芽肿病的管理需密切监测病情变化,定期进行免疫功能评估和感染风险评估,以确保最佳的生活质量与健康状态。

2024-05-03 00:28

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肉芽肿

肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞,呈限局性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。分为感染性肉芽肿和异物性肉芽肿。

  • 症状起因:1、类肿瘤学说类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相,无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道,至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变,故极似恶性肿瘤之转移,部分病人放射治疗可获痊愈,符合肿瘤学说。2、变态反应或自身免疫在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗,症状缓解时则消失。免疫荧光试验,发现肾小球甚底膜有C3和lgG,电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物,环免疫复合物升高;皆为自身免疫性疾病。3、细菌病毒感染学说新近研究发现,在采取肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内,均找到细菌和病毒小体,故认为与细菌病毒感染有关。

  • 可能疾病:肺真菌病  胸壁软组织肿瘤  结节病性心肌病  鼻疽  放线菌病  

  • 常见检查: 梅毒螺旋体血凝试验  眼标本的细菌学检查  

  • 就诊科室:普外科

适用药品

甲氨蝶呤片

1.各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病;2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病;3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。

匹多莫德颗粒剂

本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

匹多莫德颗粒

本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染(气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。

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