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布加综合征是罕见病吗
补充说明：布加综合征是罕见病吗
a******W 2022-10-21 22:11
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
布加综合征是罕见病，因为它涉及到复杂的病理机制和较少见的病因。
布加综合征主要是由肝静脉阻塞性病变引起的，而这种病变在临床上相对不常见，因此被归类为罕见病。该病症需要专业医生进行评估和管理，对于确诊患者，应考虑转诊至肝胆外科或血管外科接受进一步诊治。
除上述提及的因素外，布加综合征还可能与遗传因素有关，例如抗凝蛋白缺乏症、血友病等，这些疾病均可能导致血液凝固障碍，增加患布加综合征的风险。
针对布加综合征，患者应注意定期复查，监测病情变化，同时避免可能加重肝脏负担的行为，如酗酒。
2024-02-20 13:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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