发病时间：不清楚
原发性噬血细胞综合症是什么病
补充说明：原发性噬血细胞综合症是什么病
a******W 2022-09-19 16:57
我要咨询
精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性噬血细胞综合症是一种罕见的血液系统疾病，由于机体免疫系统异常活化导致造血干细胞受损而引发。
原发性噬血细胞综合征是由于遗传性或获得性免疫调节缺陷导致的过度炎症反应。这可能是由于基因突变引起的先天性免疫功能不全，或是继发于感染、肿瘤或其他疾病的免疫激活状态。患者可能出现持续发热、脾肿大、全血细胞减少以及骨髓增生低下等症状。此外还可能伴随有乏力、食欲减退、皮肤苍白等不适。
诊断通常需要进行骨髓穿刺以评估造血功能，同时还会进行血常规、血生化、巨球蛋白检测、流式细胞术分析以及基因检测等实验室检查。该病症的治疗通常包括联合化疗、靶向药物治疗和造血干细胞移植。具体治疗方案需由医生根据患者病情制定。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以减轻身体负担，促进恢复。
2024-03-31 11:44
举报相关问题
向医生提问
反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
解毒维康片
清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
