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肝内胆管发育不良症状
补充说明：肝内胆管发育不良症状
a******W 2022-08-02 18:43
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
肝内胆管发育不良可能导致腹痛、黄疸、瘙痒、胆汁淤积性皮肤病变、脂肪泻等症状，如果出现这些症状，建议及时就医进行进一步的诊断和治疗。
1.腹痛
肝内胆管发育不良会导致肝脏结构异常和功能障碍，可能引发炎症反应和痉挛性收缩，导致患者出现腹部疼痛的症状。腹痛通常出现在右上腹部，但也可能是持续性的全腹部不适感。
2.黄疸
由于胆汁排泄受阻，未结合胆红素逆流入血，血液中胆红素浓度增高，在体内积累形成黄疸。黄疸主要表现为皮肤和眼白部分发黄，严重时可伴有尿液变深。
3.瘙痒
胆汁淤积会使得胆盐在皮肤表面沉积，刺激神经末梢，从而产生瘙痒的感觉。瘙痒通常为全身性，但以皮肤干燥处更为明显，如小腿、前臂等。
4.胆汁淤积性皮肤病变
胆汁淤积导致胆盐在皮肤上的累积，这些胆盐具有一定的溶脂作用，能够溶解皮下的油脂，使角质层变得脆弱，容易脱落。此外，胆盐还是一种较强的神经毒素，当其在皮肤局部大量蓄积时，就会刺激神经末梢，诱发炎症反应，进而引发一系列皮肤病变。这类皮肤病变常发生在皮肤的皱褶处，如腋窝、乳房下部、外阴部等，典型表现为红色斑点状皮疹，有时伴有脱屑和瘙痒。
5.脂肪泻
肝内胆管发育不良会影响胆汁的分泌和排出，导致消化脂肪的能力下降，无法有效乳化食物中的脂肪，使其随粪便排出体外。脂肪泻通常伴随有恶臭的油状物，且粪便颜色浅黄至白色。
针对肝内胆管发育不良的症状，可以进行超声波检查、磁共振成像（MRI）以及肝活检来评估肝脏的情况。治疗措施可能包括使用熊去氧胆酸片改善胆汁淤积，对于严重的病例，可能需要手术干预，如Kasai术。患者应避免酒精和其他已知肝毒性物质，遵循均衡饮食，确保摄入足够的维生素E和K，以支持肝脏健康。
2024-04-23 23:33
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
临床检查：1分钟胆红素 尿常规 肝功能 白蛋白(A,Alb) 血清球蛋白 丙氨酸氨基转移酶(ALT）
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
